Синдром рубинштейна — тейби
впервые описан в 1963г. у 7 умственно отсталых детей. Его второе название «синдром широкого I пальца кисти и стопы с лицевыми аномалиями». Точных данных о частоте синдрома нет. И.В. Лурье…
Умственная отсталость с гипертрихозом.
Данная форма интеллектуального недоразвития впервые была описана у 9детей обоего пола Г.С. Марничевой и соавт. в 1976г. Среди контингента больных, наблюдавшихся медико-генетической консультацией, этот синдром встречается приблизительно с той же…
Синдром улльриха — нунан
(синдром Нунан, синдром Бонневи — Улльриха, псевдо-Тернер-синдром). Фенотипические признаки, характеризующие этот синдром, впервые были описаны O.Ullrich в 1930г. у 8-летней девочки. Позднее, в 1949г., суммируя описанные в литературе случаи, тот…
Синдром мартина — белл.
Это рецессивная, сцепленная с полом (только у мужчин) умственная отсталость, сцепленная с ломкой Х — хромосомой. Впервые была описана J. Martin, J. Bell в 1943г. Второе описание неспецифического интеллектуального дефекта…
Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
Наследственно обусловленные формы II. Дефекты обмена (фенилкетонурия, галактоземия, мукополисахаридозы, амавротическое слабоумие (Болезнь Тей — Сакса), синдром Пфандлер — Гурлера, синдром Гунтера, синдром Санфилиппо, синдром Лоуренса — Муна—Бидля — Барде, синдром…
Умственная отсталость при факоматозах
Наследственно обусловленные формы III. Факоматозы (нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз) Термин «факоматоз» был впервые введен датским офтальмологом J. Hoeva в 1921г., описавшим при туберозном склерозе изменения на глазном дне в виде…
Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
Наследственно обусловленные формы IV. Неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью (миотоническая дистрофия, прогрессирующая мышечная дистрофия) Среди наследственных заболеваний, затрагивающих мышечную и нервную системы, очень велика доля тех форм, которые…
Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
Алкогольная фетопатия Инфекционные эмбриофетопатии (рубеолярная, токсоплазмозная, цитомегаловирусная). Гемолитическая болезнь новорожденных Факторы внешней среды, вызывающие повреждение мозга плода и детей раннего возраста, крайне разнообразны: — нарушения питания матери в периоде беременности,…
Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
Многие этиологичеки дифференцированные формы интеллектуального недоразвития, могут иметь одинаковый клинический признак (микроцефалия, гидроцефалия и др.). Они чрезвычайно разнообразны по происхождению, т.е. полиэтиологичны (гетерогенны — различного этиологического происхождения). Именно к этой…
Приобретенное слабоумие (деменция)
В клинической психиатрии принято выделять две основные формы стойких (необратимых) интеллектуальных нарушений (стойкого слабоумия): умственную отсталость (олигофрению – врожденное или рано (до 3 лет) приобретенное слабоумие) как разновидность дизонтогенеза и…