Умственная отсталость (олигофрения) — сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непроградиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (IQ<70).

Этиология:

а) олигофрения, обусловленная наследственными факторами (различные типы наследования)

б) олигофрения, обусловленная экзогенными воздействиями (органическими и социальными)

Степени умственной отсталости:

1) легкая умственная отсталость (дебильность):

— нарушение мышления (резкое ограничение способности к отвлеченному абстрактному мышлению, преобладает конкретно образное мышление)

— неспособность к овладению отвлеченным счетом и математическими знаниями

— ограничение способности к суждениям; не удаются перенос умозаключений по аналогии, логические обобщения (кроме простейших)

— бессмысленные ассоциации (при глубокой дебильности) или крайняя бедность ассоциаций по логическому типу

— невозможность использования прежнего опыта в новой ситуации

— снижение памяти, особенно логически-смысловой.

— двигательная сфера недоразвита: неуклюжесть, угловатость, недифференцированность тонкой моторики, смазанность мимики, вялость и медлительность или двигательное беспокойство и расторможенность

— эмоциональные проявления: настроение вялое, апатичное или с оттенками эйфории; отмечаются аффекты злобы, гнева, но они нестойкие; тонкие эмоции обычно мало выражены (жалость, сострадание, печаль), примитивные эмоции могут быть повышены (голод, жажда, сексуальность)

— нарушение волевых установок

— IQ 50-69

2) умеренная (IQ 35-40) и тяжелая (IQ 34-20) умственная отсталость (имбицильность)

— мышление конкретно-действенное, механическая память снижена

— словарный запас резко снижен

— нуждаются в постоянном надзоре, инвалиды детства (у взрослых — 2 группа)

3) глубокая умственная отсталость (идиотия, IQ<20)

— практически отсутствует активность и память

— речь не развита, могут произносить несколько слов или нечленораздельные звуки

— ведут чисто вегетативный образ жизни

— сознание своей личности отсутствует

— часто сочетается с глубокими неврологическими расстройствами, физическими уродствами, нарушениями слуха и зрения (первая группа инвалидности у взрослых)

Клинические формы олигофрении:

1) олигофрения, обусловленная поражением хромосомного аппарата:

а. синдром Кляйнфельтера — лишняя X-хромосома у мужчин, чаще умственная отсталость легкой степени

б. болезнь Дауна — трисомия 21, умеренная и тяжелая степень умственной отсталости

в. синдром Шерешевского-Тернера — отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, различная степень олигофрении

г. истинная микроцефалия — олигофрения тяжелой и глубокой степени

2) энзимопатические формы:

а. фенилкетонурия — недостаточность фенилаланингидроксилазы, легкая степень олигофрении

б. галактоземия — дефект галактоза-1-фосфат-уридил трансферазы

в. мукополисахаридоз — дефект лизосомальных ферментов,

3) умственная отсталость, связанная с нарушением липоидного обмена — болезнь Тея-Сакса (амавротическая идиотия)

4) редкие формы олигофрений: дизостозические формы, арахнодактилия (синдром Марфана), ксеродермические формы, ихтиоз (болезнь Рада), невоидная олигофрения

5) экзогенно-обусловленные формы олигофрении: токсоплазменная олигофрения и т.д.