15.08.2019
Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
Клиника интеллектуальных нарушений. Ответы.Умственная отсталость — состояние, обусловленное врожденным или рано приобретенным (до 3 лет) недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта (IQ менее 70%), затрудняющее или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума.
В МКБ-10 умственная отсталость определяется как «состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных особенностей».
Независимо от особенностей того или иного определения умственной отсталости в нем всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два момента: раннее возникновение интеллектуальной недостаточности и нарушение адаптационного поведения.
В настоящее время, кроме термина «умственная отсталость» (mental retardation), используются также и другие обозначения рассматриваемых состояний: «психическая недостаточность» (mental deficiency), «психическое недоразвитие» (субнормальность) (mental subnormality), «психический дефект» (mental defect), «психическая несостоятельность» (mental disability). Нетрудно заметить, что перечисленные понятия выделяют ту или иную особенность умственной отсталости — от указания на недоразвитие мозга до неспособности к обучению (последний термин).Понятие «умственная отсталость» следует признать не только более широким, но и более точным, так как оно практически относится ко всей категории пациентов с ранней интеллектуальной недостаточностью, а не только к тем, которым ставился диагноз олигофрении. Но до сих пор в клинической психиатрии термины «умственная отсталость» и «олигофрения» используются как синонимы, хотя они не являются в полном смысле таковыми. Термин «олигофрения» применяется в некоторых случаях, особенно при изложении работ авторов, которые использовали его в своих исследованиях.
Умственная отсталость
(олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
1. Предшествующая инфекция или интоксикация (перинатальные инфекции — заболевания, которые переносит женщина в период беременности; постнатальные – заболевания, развивающиеся у ребенка после рождения; интоксикация – токсические поражения различных органов и систем, прежде всего головного мозга, под воздействием различных ядовитых веществ):
=> краснуха беременных;
=> гидроцефалия;
=> микроцефалия;
=> анэнцефалия;
=> гидроанэнцефалия;
=> врожденный токсоплазмоз;
=> врожденный сифилис;
=> энцефалиты;
=> токсикоз беременных;
=> алкогольный синдром плода;
=> никотиновый синдром плода;
=> наркотический синдром плода;
=> другие заболевания (желтуха, абсцесс мозга, свинцовое, ртутное отравление и пр.).
2. Предшествующая травма или физический агент (механическая травма плода в результате ушиба, удара или родовых травм в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути, длительной асфиксии при родах; постнатальная травма или гипоксия:
=> внутричерепная родовая травма;
=> асфиксия плода и новорожденного;
=> детский церебральный паралич (ДЦП).
3. Фенилкетонурия:
=> болезнь Феллинга.
4. Хромосомные нарушения:
=> синдром Дауна;
=> синдром Шерешевского-Тернера;
=> синдром Клайнфелтера;
=> синдром «кошачьего крика»;
=> синдром Патау;
=> синдром трисомии-х;
=> синдром Эдварса;
=> синдром Аперта;
=> синдром Сьегрена—Ларссона;
=> синдром Берьесона-Форсмана-Лемана;
=> синдром Прадера-Вилли;
=> синдром Клиппеля—Фейяя.
5. Гипертиреоз:
=> синдром гапертиреоза (тиреотоксикоз).
6. Гипотиреоз:
=> синдром гипотиреоза (миксидема).
7. Недоношенность.
8. Другие уточненные причины (резус-несовместимость крови матери и плода, дисгенетическая и диспластическая патология мозга, поражение эндокринной системы, нарушение развития и изменение функций определенных тканей, нарушение обмена веществ, роста или питания и дисферментозы):
=> гемолитическая болезнь новорожденных;
=> синдром Бабинского-Фрелиха;
=> акромегалия;
=> гигантизм;
=> синдром Иценко-Кушинга;
=> синдром несахарного диабета;
=> гипоталамо-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса);
=> гипофизарная карликовость;
=> синдром Лоранса-Муна—Бидля-Барде;
=> остеопороз (синдром Альберса—Шенберга);
=> вертикальная складчатость кожи;
=> туберозный склероз (болезнь Бурневилля);
=> нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена);
=> синдром Лау—Бор;
=> синдром Лоу-Терри-Мак—Лехиана;
=> синдром Марфана;
=> гипертелоризм;
=> челюстно-лицевой дизостоз;
=> прогрессирующий окостенивающий миозит;
=> синдром Пелицеуса-Мерцбахера;
=> синдром Гурлера;
=> миоклонус-эпилепсия (синдром Унферрихта-Лундтборга);
=> синдром Нимана—Пика;
=> болезнь Гоше;
=> амавротическая идиотия (идиотия Тея-Сакса);
=> синдром Доллингера-Бильшовского;
=> синдром Ван-Богарта-Шера-Эпштейна;
=> синдром Бассена—Корнцвейга;
=> синдром Леша-Нихема;
=> синдром Зейтелбергера;
=> синдром Вильсона;
=> болезнь Ганда—Шюллера—Христиана;
=> болезнь Летерер-Зиве;
=> гликогеноз;
=> галактоземия;
=> гистидинемия;
=> гомоцистинурия;
=> другие нозологические формы.
9. Не уточненные причины.
В нашей стране наиболее распространена классификацияолигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). Г. Е. Сухарева в предложенной ею классификации учитывает три критерия: причинный фактор, время поражения (т.е. на каком этапе развития мозга подействовал патогенный агент), особенности клинической картины заболевания (см. ниже).
Классификация, разработанная в Научном центре психического здоровья РАМН (А. В. Снежневский, 1983; А. С. Тиганов, 1999), построеннакя с нозологических позиций.В ней выделяются две основные группы психических заболеваний, включающие подгруппы.
1. Эндогенные
Обычно для эндогенных заболеваний типичен спонтанный характер возникновения болезни, т. е. отсутствие какого-либо внешнего фактора, который мог бы вызвать расстройство психики. Другим признаком эндогенных заболеваний является аутохтонное, т.е. не зависящее от изменений внешних условий, течение болезни.
2. Экзогенные
Понятие экзогенных расстройств охватывает широкий спектр патологии, обусловленной внешними физическими, химическими и биологическими факторами (травмой, интоксикацией, гипоксией, ионизирующим излучением, инфекцией). В практической психиатрии обычно к данным расстройствам относят и наблюдаемые при соматических заболеваниях вторичные нарушения психики. Психогенные заболевания обусловлены в первую очередь неблагоприятной психологической ситуацией, эмоциональным стрессом, микро- и макросоциальными факторами. Важным отличием психогенных заболеваний является отсутствие конкретных органических изменений в мозге.
Классификация международная ВОЗ (см. ниже – дифференцированные формы УО).