Умственная отсталость (олигофрения) — сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непроградиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (IQ<70).
Этиология:
а) олигофрения, обусловленная наследственными факторами (различные типы наследования)
б) олигофрения, обусловленная экзогенными воздействиями (органическими и социальными)
Степени умственной отсталости:
1) легкая умственная отсталость (дебильность):
— нарушение мышления (резкое ограничение способности к отвлеченному абстрактному мышлению, преобладает конкретно образное мышление)
— неспособность к овладению отвлеченным счетом и математическими знаниями
— ограничение способности к суждениям; не удаются перенос умозаключений по аналогии, логические обобщения (кроме простейших)
— бессмысленные ассоциации (при глубокой дебильности) или крайняя бедность ассоциаций по логическому типу
— невозможность использования прежнего опыта в новой ситуации
— снижение памяти, особенно логически-смысловой.
— двигательная сфера недоразвита: неуклюжесть, угловатость, недифференцированность тонкой моторики, смазанность мимики, вялость и медлительность или двигательное беспокойство и расторможенность
— эмоциональные проявления: настроение вялое, апатичное или с оттенками эйфории; отмечаются аффекты злобы, гнева, но они нестойкие; тонкие эмоции обычно мало выражены (жалость, сострадание, печаль), примитивные эмоции могут быть повышены (голод, жажда, сексуальность)
— нарушение волевых установок
— IQ 50-69
2) умеренная (IQ 35-40) и тяжелая (IQ 34-20) умственная отсталость (имбицильность)
— мышление конкретно-действенное, механическая память снижена
— словарный запас резко снижен
— нуждаются в постоянном надзоре, инвалиды детства (у взрослых — 2 группа)
3) глубокая умственная отсталость (идиотия, IQ<20)
— практически отсутствует активность и память
— речь не развита, могут произносить несколько слов или нечленораздельные звуки
— ведут чисто вегетативный образ жизни
— сознание своей личности отсутствует
— часто сочетается с глубокими неврологическими расстройствами, физическими уродствами, нарушениями слуха и зрения (первая группа инвалидности у взрослых)
Клинические формы олигофрении:
1) олигофрения, обусловленная поражением хромосомного аппарата:
а. синдром Кляйнфельтера — лишняя X-хромосома у мужчин, чаще умственная отсталость легкой степени
б. болезнь Дауна — трисомия 21, умеренная и тяжелая степень умственной отсталости
в. синдром Шерешевского-Тернера — отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, различная степень олигофрении
г. истинная микроцефалия — олигофрения тяжелой и глубокой степени
2) энзимопатические формы:
а. фенилкетонурия — недостаточность фенилаланингидроксилазы, легкая степень олигофрении
б. галактоземия — дефект галактоза-1-фосфат-уридил трансферазы
в. мукополисахаридоз — дефект лизосомальных ферментов,
3) умственная отсталость, связанная с нарушением липоидного обмена — болезнь Тея-Сакса (амавротическая идиотия)
4) редкие формы олигофрений: дизостозические формы, арахнодактилия (синдром Марфана), ксеродермические формы, ихтиоз (болезнь Рада), невоидная олигофрения
5) экзогенно-обусловленные формы олигофрении: токсоплазменная олигофрения и т.д.