Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи.

Впервые описан в 1944г. венским детским психиатром Гансом Аспергером (Hans Asperger), который обозначил его как аутистическая психопатия. Синдром характеризуется трудностями социальной интеграции детей в группы общения со сверстниками, что свойственно здоровым детям. В этом отношении такие дети напоминают больных с синдромом Каннера, но отличаются от них достаточной сохранностью речи и большим развитием интеллекта, а также более благоприятным прогнозом болезни в целом. H.Asperger назвал эту форму аутизма аутистической психопатией детского возраста.

Существует точка зрения, согласно которой синдром Аспергера является вариантом «высокофункционирующего аутизма», который может рассматриваться как менее тяжелая форма раннего детского аутизма, при которой интеллект остается достаточно сохранным. Официальным признанием синдрома следует считать его введение в американскую классификацию DSM-FV и в МКБ-10 (до этого он в этих классификациях не значился).

Этиология и патогенез синдрома Аспергера, так же как и раннего детского аутизма, остаются неясными. Наибольшее значение придается генетическим факторам, обусловливающим врожденный характер нарушений. Наряду с представлениями о генетической обусловленности этого синдрома многие психиатры допускают, что он возникает в результате пренатального и перинатального повреждения ЦНС.

Распространенность синдрома 1 больной на 10 000 детей (0,01 %). В этом случае различия в частоте синдрома у мальчиков и девочек еще больше, чем при детском аутизме Каннера и отношение между ними достигает 9:1.

Клинические проявления. До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со взрослыми и сверстниками. Синдром Аспергера клинически напоминает детский аутизм и характеризуется выраженной неловкостью в общении, молчаливостью, замкнутостью, отсутствием интереса к речи собеседника, бедностью мимики и жестов, изменением грамматической стороны речи, снижением интеллекта. В отличие от аутизма при синдроме Аспергера нет общей задержки или отсталости в речи и отмечается более высокий уровень интеллектуального развития.

О течении синдрома Аспергера судить трудно, так как пока не существует достаточно широких клинических катамнестических исследований. Известно, однако, что больные с этим синдромом могут обучаться в обычной школе (хотя они пребывают в школьном коллективе обособленно и считаются эксцентричными), но чаще более адекватным для них является обучение в специальных школах для детей с поведенческими девиациями. В дальнейшем относительно достаточное развитие формальных функций интеллекта сочетается с нарушениями социальной адаптации и недостаточно полным использованием полученных знаний. Существуют наблюдения, что у больных с синдромом Аспергера нередко развиваются обсессивно-компульсивные и биполярные аффективные расстройства.

Прогноз. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

Дифференциальная диагностика

В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий; и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

Терапия

Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.