К этой рубрике психических расстройств относятся общие расстройства развития, характеризующиеся утратой ранее приобретенных навыков и развитием аномальных проявлений социальных, коммуникативных, поведенческих сфер личности.

Характерно, что до начала этих нарушений у больных отмечается нормальный период психологического (психического) развития (до 2—3 лет), после чего происходит четкая прогрессирующая утрата ранее приобретенных навыков, вплоть до проявлений глубокого слабоумия.

Среди ряда расстройств данной группы авторы сочли необходимым выделить два основных синдрома (Геллера и Краммера — Полльнова) как наиболее важные для будущих специалистов.

Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (дезинтегративный психоз, синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция) (F84.3).

Детское первазивное (дезинтегративное) расстройство.

Существует небольшая группа людей, которые развиваются нормально
(или почти нормально) в возрасте от 1,5 до 4 лет, а затем у них
появляются тяжелые симптомы аутизма. Некоторые врачи диагностируют в
таком случае “поздно начавшийся аутизм” (это обычно означает, что
существовало кажущееся нормальным развитие до возраста 18-24
месяцев). У имеющих более длительный период нормального развития
затем следовали явно выраженная регрессия навыков и развитие многих
симптомов, характерных для аутизма.

Таких детей обычно относили к имеющим детское дезинтегративное
расстройство. В классификациях ДСМ-IV и МКБ-10 для диагностики
необходимы клинически значимое отсутствие приобретенных навыков (по
крайней мере, двух из следующих навыков: речи, игры, социальных,
моторных навыков и кишечного/мочевого контроля), наличие, по крайней
мере, двух из триады нарушений при аутизме (или, в случае МКБ-10, 2
нарушений из 4 областей, включающих триаду аутистических нарушений и
в дополнение “основную утерю интереса к объектам и окружающему
миру”).

Детское дезинтегративное расстройство в прошлом рассматривали как
психоз Геллера, деменцию Геллера или дезинтегративный психоз.

Детская деменция — dementia infantilis — дезинтегративное расстройство детского возраста, характеризующееся прогрессирующим развитием дементного синдрома.

Синдром впервые описан в 1909г. немецким врачом Геллером (In. Heller) и австрийским врачом Заппертом (J. Zappert) в 1911г.

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Этиология и патогенез

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания. Причиной заболевания является какая-то неустановленная, неврологическая дисфункция, однако отмечено, что началу заболевания часто предшествует стрессорный фактор.

Клиника

После периода нормального развития до 2—3 лет в течение 6— 12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Перечисленные клинические проявления, как правило, сопровождаются псевдобульбарными расстройствами (насильственные смех и плач).

В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний, проявляющаяся клиникой глубокого слабоумия.

Продолжительность заболевания (от начальной до конечной стадии — стадии деменции) — от одного года до нескольких лет.

Прогноз неблагоприятный из-за отсутствия регресса клинических проявлений. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Дифференциальная диагностика

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах: 1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика

Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Терапия

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается «фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.4) Синдром Краммера—Полльнова — психопатологический симптомокомплекс, включающий в себя своеобразный гиперкинетический психоз с развитием интеллектуальной недостаточности. Впервые описан немецкими невропатологом и психиатром Краммером и Полльновым (F. Krammer, H. Pollnov) в 1930—1932гг.

Клиника синдрома характеризуется стремительным и тяжелым развитием бесцельного двигательного беспокойства («ртутные движения», ребенок ни на мгновение не остается спокойным). Часто выявляются стереотипные ритмические двигательные акты. Отмечаются изменения эмоциональной сферы (приступы гнева, ярости, лабильность настроения, раздражительность). Четко прослеживается приостановка или замедление дальнейшего моторно-речевого развития.

Характерной особенностью данной патологии является то, что после максимальной выраженности симптоматики (к 6 годам) у больных отмечается ее регресс (в течение 1—2 лет), иногда до полного восстановления. Но в большинстве случаев у детей остаются интеллектуальные нарушения и склонность к эпилептиформным припадкам.