В клинической психиатрии принято выделять две основные формы стойких (необратимых) интеллектуальных нарушений (стойкого слабоумия):

умственную отсталость (олигофрению – врожденное или рано (до 3 лет) приобретенное слабоумие) как разновидность дизонтогенеза и

деменцию (приобретенное слабоумие).

При олигофрении останавливается развитие интеллектуальных задатков.

Деменция представляет собой распад уже сформированных (более или менее) интеллектуальных функций.

Деменция (dementia — безумие, приобретенное слабоумие)  психопатологический синдром, обусловленный заболеванием мозга хронического или прогрессирующего характера, при котором отмечаются разрушения ряда высших мозговых функций (память, мышление, речь, праксис, гнозис и др.) с последующим распадом личности, обеднением эмоций и нарушением поведения. Характеризуется стойким  приобретенным прогрессирующим ослаблением интеллекта (слабоумие).

При деменции у детей постепенно и неуклонно распадаются приобретенные в ходе нормального развития знания и навыки, но не полностью. При этом какие-то их звенья остаются сохранными. Например, при заметном интеллектуальном снижении больной понимает и тяжело переживает свое состояние, и наоборот: при незначительном снижении интеллекта наблюдаются грубые личностные изменения. У некоторых дементных больных  выражена  дисгармоничность психической сферы, особенно в случаях очаговых поражений.

Классификация деменции

Выделяют несколько форм деменции: органическую (после некоторых форм энцефалитов, черепно-мозговых травм), специфическую (в результате перенесенного сифилиса), шизофреническую, эпилептическую и, наконец, старческую (сенильную).

Основными причинами возникновения приобретенного слабоумия является множество факторов, среди которых наиболее частые — это органические повреждения мозга (в результате повреждения, сосудистых заболеваний и т.д.), прогрессирующие психические расстройства (например, шизофрения, эпилепсия) и употребление психоактивных веществ.

Клиника интеллектуальных нарушений при деменции

В клинической картине дементного синдрома выделяют:

  • две основные группы синдромов:

- синдромы дефектного состояния - являются проявлением прямого повреждения психики. Они могут проявляться либо в деградации всей психической деятельности, либо её составляющих (эмоционально-волевые расстройства в форме психопатоподобных, апатико-абулических состояний, необратимых церебрастенических синдромов);

- синдромы задержанного и нарушенного развитиякосвенные последствия церебрального поражения.

  • основной симптомокомплекс - нарушение интеллектуальной деятельности, приводящее к патологическим изменениям личности и поведения (изменение индивидуальной повседневной жизни - умывание и одевание, навыки в еде и самостоятельное отправление физиологических функций, личная гигиена и гигиена жилища).
  • общие признаки:

1) снижение памяти, отчетливее всего проявляющееся при усвоении новой информации, а в особенно тяжелых случаях и при вспоминании ранее усвоенной — вербальной и невербальной;

2)  снижение других функций переработки информации, включая абстрактное мышление;

3)снижение контроля над эмоциями, побуждениями или социальным поведением, проявляющееся по меньшей мере в одном из следующих признаков: а) эмоциональной лабильности, б) раздражительности, в) апатии, г) огрублении социального поведения.

  •  другие признаками нарушения высших корковых функций: афазия, агнозия и апраксия.
  •  стабильное восприятие окружающего мира (т.е. отсутствие помрачений сознания).
  • снижение когнитивных функций должно отмечаться не менее 6 месяцев.

Клинические проявления дементного слабоумия: тотальное и парциальное.

Тотальное слабоумие (паралитическое, диффузное или глобальное) характеризуется нарушением всех форм умственной деятельности, торпидностью психических процессов, резким снижением уровня суждений, критики, расстройством мнестической функции и распадом личности с преобладанием стойкой эйфории и расторможенности влечений, утратой индивидуальных особенностей психического склада;

Парциальное (дисмнестическое или лакунарное) слабоумие характеризуется различными проявлениями ослабления памяти (преобладание забывания прошлого над запоминанием текущих событий), снижением суждений, замедленностью психических процессов и снижением психической активности. Ему свойственны эмоциональное недержание, слезливая беспомощность, легко возникающая растерянность. Расстройство критики выражено слабее.

В отличие от тотального слабоумия при парциальном у больных сохраняется сознание своей неполноценности, болезни и зависимости от окружающих.

   Течение дементного слабоумия: стационарное и прогрессирующее.

Стационарное слабоумие не достигает степени деменции с патологическим изменением личности, а приостанавливается на определенном этапе развития интеллектуальных расстройств.

Прогрессирующее слабоумие характеризуется постоянным нарастанием интеллектуальных нарушений и достигает завершающей стадии распада психической деятельности — стадии маразма. Маразм (греч. marasmos — истощение, угасание) — состояние распада психической деятельности в сочетании с физической истощаемостью. Клинически он проявляется выраженной слабостью, кахексией, беспомощностью. Отмечается насильственный беспричинный смех или плач; больные не понимают обращенную к ним речь, они становятся крайне неопрятными, периодически выкрикивают непонятные слова, стонут. Погибают обычно от присоединившейся инфекции.

Клиника деменции у взрослых определяется топографией пораженных мозговых структур.

Преимущественное вовлечение лобных долей характеризуется нарушением абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, а также определенными нарушениями моторики.

При преобладающем поражении верхних отделов лобных долей доминируют апатодепрессивные проявления.

При большей вовлеченности орбитальных отделов на первый план выступают импульсивность, расторможенность, психопатоподобное поведение.

Поражения височных долей связаны с нарушениями памяти, аффективными расстройствами и изменениями личности.

При поражении теменных долей наблюдаются агнозии, апраксии и парестезии.

Клиническа деменции у детей определяется возрастным фактором (по Г.Е. Сухаревой и Л.С. Юсевич), т.е. на каком этапе возрастного развития возникло повреждение мозга с прогредиентным течением:

  • В преддошкольном и раннем дошкольном возрасте при развитии органической деменции наиболее характерными симптомами являются распад речи, предметных действий и появление неопрятности. Отмечается апатия или, наоборот, хаотическая расторможенность. Дети становятся безразличными к окружающим и даже к родителям.
  • У старших дошкольников характерные изменения претерпевает игровая деятельность: исчезает воображение, инициатива, обедняется содержание игры. Игры превращаются в однообразное повторение одних и тех же действий. Навыки самообслуживания страдают меньше. Снижены побуждения к речи. Ребенок молчалив, замкнут. Фразовая речь развивается плохо. Те дети, для которых характерна психомоторная расторможенность, становятся болтливыми. Их деятельность сводится к хватанию и бросанию предметов.
  • У детей младшего школьного возраста навыки самообслуживания сохраняются. При отсутствии афазии сохраняется и речь. Если ребенок до болезни овладел некоторыми учебными навыками, то более простые из них остаются (например, навык правильно держать ручку, карандаш). Характерно заметное снижение трудоспособности. Это отражается на овладении учебным материалом. Дети резко не успевают, быстро истощаются. Отмечаются расстройства эмоциональной сферы. В ряде случаев возникает психопатоподобное состояние.
  • У детей, перенесших мозговое заболевание в дошкольном или еще более раннем возрасте (по Г.Е. Сухаревой). Центральное место в ней занимает резко выраженное психомоторное возбуждение. Сначала такие больные могут показаться возбудимыми, аффективно лабильными, но в действительности их эмоциональная жизнь очень скудна, они ни к кому не привязаны, не тоскуют по родным, безразлично относятся к окружающим, похвала и порицание не производят на них никакого впечатления. В то же время повышены элементарные влечения: наблюдаются прожорливость, сексуальность. Часто отмечается слабость инстинкта самосохранения — отсутствие страха перед чужими людьми, незнакомым местом, опасной для жизни ситуацией. Обращает на себя внимание крайняя нечистоплотность и неряшливость таких больных: нежелание умываться, опрятно есть, пользоваться уборной и т.п.

Интеллектуальная деятельность нарушена во всех элементах: восприятия расплывчаты, неопределенны и неточны; суждения поверхностны и случайны, в их построении ведущая роль принадлежит несущественным, побочным ассоциациям; грубо расстроено внимание. Особенно ярко внутренняя дезорганизованность проявляется в играх, которые большей частью заключаются в бесцельной беготне, валянии по полу, бросании и разрушении вещей. Больные не могут участвовать в общих играх, так как не усваивают правил, не подчиняются регламенту.

  • У детей школьного возраста основанием для диагноза деменции является явный контраст между наличием знаний и навыков, отражающих уровень развития, достигнутый ребенком до заболевания, и его познавательными возможностями, обнаруженными во время обследования.

При знакомстве с такими больными обращают на себя внимание фонетически полноценная, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, манера держать карандаш и ручку, техника чтения и письма, определенный запас знаний, усвоенных в школе. Между тем психологическое обследование выявляет крайнюю пестроту ответов: наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений неожиданно можно услышать полноценные обобщения и даже элементы абстракции, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает больного возможности использовать полученные ранее сведения, которые у него еще сохранились. Продуктивность мышления снижается также и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью.

Интеллектуальная недостаточность почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. При этом степень и темп деградации личности обычно опережают интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все больше сужается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Автоматизированные формы поведения и деятельности, которые у взрослых больных с деменцией в известной мере заменяют целенаправленную деятельность, маскируя психическую деградацию, у детей и подростков еще не выработаны и не закреплены. Поэтому несформировавшаяся личность распадается быстрее.

Клинические типы органической деменции у детей (по Г.Е. Сухаревой)         определяются: 1) снижением уровня обобщения; 2) нарушением логического строя мышления; 3) нарушением целенаправленности и критики мышления.

В связи с этим она выделяет четыре типа органической деменции в детском возрасте.

При первом типе органической деменции наблюдается низкий уровень обобщения. Признаки деменции иногда проявляются вскоре после острого периода болезни. Ранее нормально развивавшийся ребенок теряет собственную речь и начинает плохо понимать обращенную к нему. Отмечаются изменения в моторике — ребенок моторно заторможен или беспокоен, криклив. Ребенку становятся недоступны задания, связанные с отвлеченным мышлением. Для таких больных труден переход к овладению отвлеченным счетом. Суждения строятся на основе наглядно-предметных связей.

Если заболевание возникает в более старшем возрасте, то интеллектуальный дефект проявляется постепенно и выражается в заметном падении успеваемости. Причем характерно, что приобретенные ранее знания удерживаются, а все новое усваивается с трудом. Все более заметно проявляется ведущий признак интеллектуальной недостаточности — слабость процессов обобщения. Дети затрудняются при необходимости выполнять задания, предполагающие отвлечение от конкретного. У одних детей усиливается психомоторная заторможенность, у других — развивается повышенная возбудимость. Возникают грубые нарушения деятельности, не соответствующие степени интеллектуального дефекта. Отношение к своему состоянию бывает различно: одни дети тяжело переживают болезнь, ослабление своих способностей, другие относятся к этому легкомысленно, беспечно, благодушно.

При втором типе деменции (с более осложненной структурой интеллектуального дефекта) снижение процессов обобщения сочетается с замедленным темпом мышления и нарушением его логического строя, неспособностью к умственному напряжению. Особенно страдают логические процессы. Выявляется, например, неспособность к решению арифметических заданий. У некоторых детей появляется излишняя детализация и наклонность к повторениям одних и тех же слов и оборотов речи; более выраженными оказываются и личностные особенности — раздражительность, обидчивость, озлобленность, подозрительность и др. Дети становятся угрюмыми, замкнутыми, теряют контакт со сверстниками.

При третьем типе органической деменции наряду со снижением уровня мышления наблюдается резко выраженное ослабление побуждений, целенаправленности к деятельности, особенно к умственной. Дети становятся вялыми, теряют инициативу. У них снижается интерес к познанию нового, к учебным занятиям. Предпочитают выполнять заученные виды труда. Наблюдается эмоциональная холодность: исчезает чувство привязанности к родным и товарищам. Возникает апатия, ослабляется воля, появляется безразличие ко всему окружающему.

При четвертом типе органической деменции ведущим звеном является нарушение критики мышления. Резко выражена некритичность к своим и чужим поступкам. Эта особенность заметно дает себя знать и при нерезком снижении интеллекта.

Дети не строят планов на будущее, не интересуются оценкой их деятельности со стороны окружающих. Мышление носит непоследовательный и противоречивый характер. Некоторые из них проявляют повышенную расторможенность, болтливость. Имеет место обострение грубых влечений (обжорство, сексуальность). Внимание и память ослаблены.