• Алкогольная фетопатия
  • Инфекционные эмбриофетопатии (рубеолярная, токсоплазмозная, цитомегаловирусная).
  • Гемолитическая болезнь новорожденных

 

Факторы внешней среды, вызывающие повреждение мозга плода и детей раннего возраста, крайне разнообразны:

- нарушения питания матери в периоде беременности,

- внутриутробные инфекции и интоксикации,

- менингиты и энцефалиты,

- иммунологическая несовместимость плода и матери,

- гипоксия плода и родовые травмы,

- постнатальные травмы черепа и др.

Лишь небольшая часть вызванных этими факторами поражений имеет клиническую специфичность, на основании которой тот или иной фактор может быть распознан, а в ряде случаев и достоверно подтвержден лабораторными исследованиями.

В данном разделе приводится описание некоторых наиболее часто встречающихся специфических экзогенно обусловленных поражений мозга с умственной отсталостью:

1.    Алкогольная фетопатия

2.    Рубеолярная эмбриофетопатия

3.    Умственная отсталость при врожденном сифилисе

4.    Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе

5.    Умственная отсталость как последствие цитомегалии

6.    Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов

7.    Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз)

8.    Олигофрении травматического происхождения

1. Алкогольная фетопатия.

Синдром алкогольной фетопатии (синдром плодного алкоголизма, алкогольный синдром плода, алкогольная эмбриопатия). Еще в 1972г. O. Ulleland обратила внимание на то, что у матерей, страдающих алкоголизмом, дети часто имеют малую массу тела при рождении и задержку психического развития. В 1973г. R. Jones и D. Smith впервые описали клинически очерченный синдром с множественными пороками развития у 8 детей, родившихся от страдающих алкоголизмом матерей. Позже появился целый ряд сообщений о таком синдроме.

Его частота достаточно велика (0,5—0,1 : 1000 ). Среди причин умственной отсталости алкогольная эмбриопатия в ряде исследований выведена на первое место, достигая иногда 10—20% среди детей с IQ 50—80.

Этология и патогенез.

Алкогольная эмбриопатия развивается только при употреблении алкоголя женщинами в периоде беременности. Спектр обнаруженных нейроанатомических изменений свидетельствует о нарушении формирования мозговых структур во внутриутробном периоде. Тератогенный эффект возникает, очевидно, в первую очередь от воздействия самого алкоголя и продуктов его распада. Не исключена возможность патогенной роли и сопутствующих алкоголизму явлений, а именно изменений биохимизма организма матери плохого питания матери, в частности белкового и витаминного голодания. Тератогенное воздействие алкоголя может проявляться не только синдромом алкогольной эмбриопатии, но и неспецифическими проявлениями поражения нервной системы.

Клиническая картина складывается из характерных краниофациальных аномалий, задержки физического развития и умственной отсталости в сочетание с поведенческими нарушениями.

Краниофациальные аномалии включают в первую очередь микроцефалию и специфическое лицо.

Наиболее часто встречающимися симптомами, по данным разных авторов являются микроцефалия разной степени выраженности (93%), блефарофимоз (укорочение глазных щелей) (92%), микрофтальмия (80%), вогнутый профиль (гипоплазия верхней челюсти) (65%).

Лицо больного, строение которого обусловлено главным образом недоразвитием костей срединной части, характеризуют выпуклый лоб с выступающими буграми, короткий нос с широким и плоским переносьем. Очень характерен эпикант (поперечная кожная складка около внутреннего угла глаза). Нередко имеются птоз и косоглазие. Есть и другие особенности лица: узкая красная кайма губ, укороченная верхняя губа, неправильный рост зубов, широкие скулы. Уши обычно неправильной формы, низко или косо расположены.

Нередки также врожденные пороки сердца и расщелина губы и неба. Часто встречаются разные аномалии суставов врожденный вывих бедра, ограничение подвижности локтевых суставов и суставов пальцев. На коже у больного можно отметить пигментные пятна, гемангиомы участки депигментации.

Практически во всех случаях поражение сопровождается пре- и постнатальным отставанием в физическом развитии: внутриутробная гипотрофия достигает выраженной степени и более затрагивает длину тела, чем его массу. В постнатальном периоде гипотрофия более выражена в первые 2 года, затем она несколько выравнивается, но все же отставание в физическом развитии остается и в школьном возрасте.

У многих детей отмечены негрубые нарушения в формировании половых органов: гипоплазия полового члена, увеличение клитора.

Неврологические нарушения могут включать нерезко выраженные симптомы пирамидной недостаточности, плохое развитие моторики, а также недостаточность координации движений. Наиболее частым признаком является мышечная гипотония.

Для всех пораженных характерно наличие изменений дерматоглифики, но без специфических признаков.

Умственная отсталость практически имеется во всех случаях, но степень eё различна. Наиболее часто встречается неглубокое интеллектуальное недоразвитие (IQ 65-70).

Иногда у больных отмечаются лишь единичные признаки алкогольной эмбриопатии или они вообще отсутствуют, но имеются лишь снижение интеллекта и другие признаки поражения мозга — так называемый фетальный алкогольный эффект.

Специфическое лечение пока не разработано. Профилактики заключается в активной борьбе с алкоголизмом и разъяснении большого вреда любых доз алкоголя во время беременности.

Давно установлено, что инфекция отрицательно влияет на организм. Особо тяжелые последствия возникают, когда инфекции действуют на организм ребенка в период его раннего развития. В подавляющем большинстве случаев возникают различные нарушения нервной системы. Инфекции часто являются причиной олигофрении.

Такие биологические агенты, как вирусы, микробы, паразиты и их токсины, вызывают в организме разнообразные патологические реакции.

Степень выраженности последствий инфекции зависит от ряда моментов. В основном это биологические особенности возбудителя, состояние организма и его защитных реакций, этап, на котором организм ребенка подвергается воздействию патогенного фактора.

В настоящее время изучено и описано значительное количество олигофрении инфекционного происхождения, которые преобладают среди других форм. В литературе, помимо краснухи, имеются описания и других вирусных инфекций (грипп, эпидемический паротит и др.). Вирусные инфекции могут явиться причиной выкидышей, мертворождений, различных пороков развития.

2. Рубеолярная форма олигофрении

Рубеолярная форма олигофрении была описана австрийским
офтальмологом Греегом (N. Gregg) в 1941 году. Исследователь изучал детей
с врожденной катарактой. В результате опроса матерей таких детей он выяснил, что в период беременности они перенесли краснуху.

Частота.  Рубеолярная олигофрения встречается редко и больше связана с эпидемическими вспышками краснухи. В эпидемию 1964—1965гг. было поражено 30 000 детей. В отдельных случаях встречаются спорадические заболевания.

Этиология и патогенез. Вирус краснухи в первые 3—4 месяца беременности из крови матери попадает в эмбрион и поражает его.

Пути поражения вирусом краснухи еще недостаточно изучены. Предполагают, что попавший в клетки организма ребенка вирус нарушает правильное протекание в них обмена веществ. Последнее может вести к гибели клеток, обусловливающей появление дефекта, например, врожденного порока сердца, обусловленного недоразвитием перегородок между предсердиями.

Клиническая картина. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание. Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35% случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3—4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17—25% детей.

Клиника рубеолярной эмбриопатии включает сочетание пороков развития различных органов и систем (нарушения развития глаз, слухового аппарата, врожденные пороки сердца, пороки развития скелета, расщелины губы, твердого нёба и др.) и олигофренического слабоумия. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие (отставание в росте и в весе от сверстников). Описаны случаи микроцефалии, пороки строения скелета и мочеполовых органов.

Состояние нервной системы

Отмечается мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания, расстройства сна.

Психическое состояние

Психическое недоразвитие больных бывает очень глубоким, часто сопровождается выраженным психомоторным возбуждением, импульсивностью поведения и двигательной расторможенностью, расстройствами сна. Характерны отрицательные черты характера.

Лечение рубеолярной олигофрении только симптоматическое; средства, стимулирующие развитие (ноотропы), малоэффективны. Седативная терапия нейролептиками и транквилизаторами применяется при состояниях возбуждения.

Профилактика состоит прежде всего в предупреждении заболевания краснухой беременных.

 

3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.

Из бактериальных инфекций более изучено влияние сифилитической инфекции.

Частота. Если в прошлом роль сифилиса в этиологии олигофрении считалась значимой, то за последние годы это мнение изменилось. Исследования как зарубежных, так и советских авторов показывают, что случаи олигофрении на почве сифилиса теперь встречаются редко. Возможно это связано (в частности, в нашей стране) с уменьшением заболеваний сифилисом, а также с хорошо организованными своевременными лечебными мероприятиями.

Этиология и патогенез. Возбудителем сифилиса является бактерия бледная спирохета (трепонема).

Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Спирохеты интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертворождениям.

Не леченый сифилис чаще передается потомству в первые три года после заражения родителей. Мать может передать сифилис и через больший промежуток времени.

Клиническая картина.

Тяжесть поражения потомства находится в прямой зависимости от времени заражения родителей (особенно матери) сифилисом. Так, первые беременности после заражения чаще заканчиваются гибелью плода; в дальнейшем дети рождаются живыми, но имеют то более, то менее выраженный признак врожденного сифилиса. Иногда те или иные неврологические нарушения могут проявляться позже.

Исход зависит от времени заражения и своевременности лечения. Летальность зараженных плодов достигает 50%.

Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфизмом. Проявления перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок рождается без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма) и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.

Физическое состояние

К ранним симптомам относятся насморк с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: деформация черепа, диспластические черты телосложения, седловидный нос, хронический зловонный насморк, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха - глухота).

Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени), увеличение печени и селезенки.

Часто сухая кожа желтушной окраски.

Состояние нервной системы

Поражение центральной нервной системы при врожденном сифилисе у детей протекает по типу менингоэнцефалита. Характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Арджиль—Робертсона, часто определяется конвергенция). Парезы и параличи черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение, отсутствие и асимметрия сухожильных рефлексов.  Тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. Судорожные припадки,

Психическое состояние

Менингоэнцефалиты ведут к недоразвитию мозга, которое может обусловить олигофрению с различной степенью выраженности интеллектуального дефекта. Преобладают глубокие степени слабоумия.

В качестве часто встречающихся психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. В случае тяжелого поражения центральной нервной системы дети вялые, безразличные, слабо реагируют на окружающее.

Неустойчивое настроение сказывается на поведении ребенка — часто немотивированные обиды, вспышки гнева или возбужденное состояние. В ряде случаев изменение поведения проходит по типу психопатоподобного состояния, причем снижение интеллекта может отсутствовать. Тяжелым, но относительно редким осложнением при раннем сифилисе может быть головная водянка (гидроцефалия).

Диагноз врожденного сифилиса при обследовании умственно отсталого ребенка не всегда прост в связи с полиморфизмом клинических проявлений болезни. При постановке его учитывают специфичность соматических симптомов в клинической картине и анамнезе. Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что специфическая реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывают положительными.

Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (алоэ, ФиБС), дегидратационные и стимулирующие средства.

 

4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.

Токсоплазмоз как одна из причин пренатального поражения мозга впервые описан в 1939г. у ребенка 1 мес с картиной энцефаломиелита.

Частота. Среди больных с глубоким интеллектуальным дефектом частота врожденного токсоплазмоза составляет менее 1%. Среди больных с легкой умственной отсталостью он встречается значительно реже.

Роль врожденного токсоплазмоза в генезе умственной отсталости долгое время значительно переоценивалась. Это обусловлено широкой распространенностью скрытой инфицированности токсоплазмой и, следовательно, большой частотой положительных иммунологических реакций и кожных проб с токсоплазменным антигеном у лиц самых разных контингентов, в том числе и среди умственно отсталых. В действительности роль токсоплазмоза как этиологического фактора умственной отсталости невелика.

 Этиология и патогенез. Возбудитель токсоплазмоза — toxoplasma gondii — относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом (простейший паразит).

В организм человека попадает от животных (собаки, кошки, свиньи, крупный рогатый скот), диких животных (лисицы, зайцы, белки и др.) или птиц (голуби, куры и т.д.). Заражение может произойти различным способом (капельным — при уходе за животными, с пищей — через мясо, молоко и пр.).

Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от беременной матери к эмбриону или плоду в острой стадии инфекционного процесса у женщин и инфицирует его. Наиболее часто инфицирование плода происходит со 2-го по 6-й месяц беременности. В тяжелых случаях наступает гибель зародыша или плода. В более легких случаях поражение приводит к разнообразным аномалиям развития, и в частности нервной системы.

Клиника. Проявления токсоплазмоза характеризуются чрезвычайным разнообразием в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патологического процесса. В детской практике имеет значение врожденный токсоплазмоз.

Признаки болезни могут проявляться сразу после рождения или в первые недели и месяцы жизни ребенка.

Болезнь иногда может протекать остро по типу менингоэнцефалита (высокая температура, расстройство сознания, судороги, менингеальные явления, параличи и др.). Наряду с поражением центральной нервной системы могут иметь место расстройства со стороны внутренних органов (печень, селезенка, кишечник, легкие). Иногда страдает зрение (атрофия зрительных нервов, изменения в хрусталике и др.).

Болезненный процесс может протекать и в подострой форме. В этих случаях развитие детей сопровождается задержкой. Дети вялы, апатичны. Иногда наблюдается повышенная психомоторная возбудимость.

В тех случаях, когда острая и подострая стадии заканчиваются внутриутробно, ребенок рождается с хроническим токсоплазмозом, для которого характерны грубые неврологические симптомы и выраженное слабоумие.

У таких детей наряду с микроцефалией, гидроцефалией, спастическими параличами и судорогами отмечаются характерные интракраниальные кальцификаты (очаги обызвествления в местах расположения паразита) и поражения органов зрения: хориоретинит, увеит, катаракта, помутнение хрусталика, псевдоколобома желтого пятна, атрофия зрительного нерва, глаукома и микрофтальмия.

При рентгенографии обнаруживаются образовавшиеся кальцификаты (в местах расположения паразита).

При более позднем заражении плода, при инфицировании плода в конце беременности дети могут рождаться без признаков заболевания. Однако первые клинические проявления могут развиться сразу же после рождения или в течение 1—2-го года жизни. В этих случаях острая стадия врожденного токсоплазмоза характеризуется генерализацией процесса и протекает либо как септическое заболевание, либо в форме висцерального токсоплазмоза с высокой температурой, желтухой, сыпью и поражением внутренних органов, либо же в форме токсоплазмозного менингоэнцефалита, лептоменингита и энцефалита.

Токсоплазменный менингоэнцефалит характеризуется высокой температурой тела, адинамией, рвотой, менингеальными симптомами, судорогами и параличами конечностей. В случае выздоровления у детей формируется тяжелая умственная отсталость.

Психическое недоразвитие проявляется с первых месяцев жизни и обычно достигает степени имбецильности и идиотии.

Патоморфологические изменения в головном мозге при врожденном токсоплазмозе характеризуются воспалительно-дистрофическим процессом (очаговый энцефалит или менингоэнцефалит) и последствиями дисциркуляторных нарушений с ишемическими размягчениями вещества мозга вследствие тромбозов и эмболии просвета сосудов токсоплазмами и псевдоцистами.

Диагноз врожденного токсоплазмоза основывается на совокупности клинических и лабораторных данных.

В клинической картине наиболее патогномоничными можно считать два симптома: хориоретинит и кальцификаты в мозге, выявленные рентгенологически; хориоретинит отмечен у 76% больных, кальцификация — у 92%. Но следует помнить, что оба симптома могут появиться в более позднем возрасте. Так, появление хориоретинита при врожденном токсоплазмозе описано даже на 2-м десятилетии жизни.

Кроме того, и эти симптомы не обладают абсолютной специфичностью. Сходные «глазные» симптомы возможны при других врожденных инфекциях; кальцификаты также встречаются при цитомегалии, при факоматозах и некоторых других заболеваниях.

Для окончательной диагностики заболевания решающее значение имеют специфические серологические реакции и обнаружение токсоплазмы в цереброспинальной жидкости и крови.

При внутриутробном токсоплазмозе и мать, и ребенок первых месяцев жизни могут иметь титр антител 1:256 или чуть ниже. Титр остается положительным в течение нескольких лет. Очень важно отметить, что положительные серологические реакции при сочетании с умственной отсталостью еще не могут считаться доказательством роли токсоплазмоза в повреждении мозга.

Лечение. Применяются препараты пиримидинового ряда — хлоридин при сочетании с сульфаниламидными препаратами, которые усиливают его действие.

5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов

Инфекции в натальный и постнатальный периоды нередко сопровождается поражением центральной нервной системы.

Форма и степень поражения могут быть различны. В одних случаях отмечается только временная общая астенизация организма. В других случаях поражение центральной нервной системы протекает по типу энцефалита, менингоэнцефалита. При этом могут возникать различные формы нарушения нервно-психической деятельности.

Обобщая особенности нарушения нервно-психической деятельности после перенесенных менингитов и энцефалитов различной этиологии, можно отметить, что они могут задержать развитие мозга и в некоторых случаях привести к олигофрении.

Энцефалиты, менингоэнцефалиты различной природы дают более разнообразную картину нервно-психических нарушений. При этих заболеваниях расстройство интеллекта может проходить по типу олигофрении (при абортивных формах болезни) или деменции (при наличии прогредиентного процесса). Слабоумие может сопровождаться двигательными расстройствами (параличи, парезы), нарушениями речевых функций (дизартрия, афазия и др.).

Олигофрения иногда может осложняться нарушением слуха (глухота, тугоухость), реже — снижением зрения. Одним из тяжелых осложнений менингита является головная водянка (гидроцефалия).

Нарушения эмоционально-волевой сферы и характера весьма часты в клинической картине остаточных явлений после менингита, они могут приводить к психопатическим изменениям личности.

Тяжелые последствия перенесенных нейроинфекций возникают не всегда. Если в прошлом (1913 год) менингит приводил к смерти в 25—50% случаев, то в последние годы в связи с применением новых активных лечебных средств (антибиотики, сульфамидные препараты, специальные вакцины) смертность снизилась до 2—5%. Резко изменилась и картина остаточных явлений— такие тяжелые дефекты, как глухота, слепота и слабоумие, встречаются сейчас относительно редко.

В литературе подчеркивается (особенно в последние годы), что инфекция, вызывающая менингиты, энцефалиты или менингоэнцефалиты как первичного, так и особенно вторичного характера, чаще является причиной олигофрении легких степеней.

Указывается также, что они могут вызывать только внешне сходные с олигофренией состояния, протекающие по типу астеноневротического синдрома, выражающегося в быстрой утомляемости, малой способности к умственному напряжению, расторможенности или вялости. В отличие от олигофрении эти явления могут носить временный характер.

В отдельных случаях, когда болезненный процесс, поразивший мозг ребенка, не заканчивается, а неуклонно прогрессирует, т.е. приобретает свойства прогредиентности, развивается особая форма приобретенного слабоумия — органическая деменция.

 

6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.

Цитомегалия известна с 1957г., когда был выделен вирус и стала возможной точная диагностика болезни. По данным J. Star (1970), из 26 детей с виремией только у двух при рождении были отчетливые симптомы поражения ЦНС.

Частота. По данным разных исследований, эта инфекция довольно широко распространена: около 1% новорожденных и 3% беременных женщин выделяют вирус цитомегалии. В контингенте больных с глубокой умственной отсталостью на долю цитомегалии приходится около 0,3—0,5%.

Клиническая картина. Спектр клинических проявлений цитомегалии очень широк, часто она не проявляется и дети развиваются нормально. В других случаях возможно постепенное развитие заболевания с хроническим течением.

Для внутриутробной цитомегалии характерна:

Микроцефалия, она может обнаруживаться уже при рождении или формируется постепенно. По мнению L. Stern (1973) цитомегалия является причиной почти 10% всех случаев микроцефалии.

Часто одновременно отмечается поражение глаз: хориоретинит, микрофтальмия, атрофия зрительного нерва.

Масса тела при рождении снижена.

На коже, как и при других внутриутробных инфекциях в период новорожденности, имеются петехии и экхимозы.

Поражение нервной системы может проявиться менингоэнцефалитом в раннем постнатальном периоде, в дальнейшем выявляются

умственная отсталость, судороги, часто резкая двигательная расторможенность, невральная глухота. В редких случаях умственная отсталость формируется и у тех детей, которые не имели поражения нервной системы в период новорожденность.

При рентгенографии черепа нередко выявляют кальцификаты в перивентрикулярной области.

Во время патологоанатомического исследования находят специфические клетки во всех органах.

В мозге — картина энцефаломиелита с перивентрикулярными кальцификатами и очаги некроза. Иногда находят полимикрогирию и гидроцефалию.

В других органах — воспаление с вовлечением интерстициальной ткани: пневмония, нефрит, гепатит.

Окончательный диагноз ставят с помощью лабораторных методов, которые дают надлежащий ответ только в первые несколько месяцев после рождения ребенка. У детей более старшего возраста диагноз можно предположить на основании клинической картины и данных анамнеза.

Химиотерапевтическое лечение неэффективно.

7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).

Частота гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, составляет 1:250—300 родов. Она является одной из нередко диагностируемых причин олигофрении.

Этиология и патогенез. Гемолитическая болезнь новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода) возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще у ребенка с группой крови А (II) или В (III) при наличии у матери 0(I) группы крови, а чаще всего -  при несовместимости по резус-фактору.

Заболевание развивается у резус-положительного ребенка в том случае, если мать имеет отрицательный резус-фактор.

Проникая через плаценту в кровь матери, резус-фактор плода иммунизирует ее организм: начинают вырабатываться антирезус-антитела. Последние в свою очередь, попадая через плаценту в кровь плода, ведут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемолизе эритроцитов плода (распад эритроцитов). В результате в крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Последнее оказывает вредное (токсическое) влияние на организм ребенка (нарушение кислородного обмена в клетках с вытекающими из этого последствиями). Продукты распада эритроцитов вызывают гемолитическую болезнь новорожденных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию новорожденных.

Массовое проникновение антител в кровь плода происходит во время родов.

Частота резус-отрицательных лиц в популяции велика — составляет 15%. Но иммунизируется при беременности только одна из 25—30 резус-отрицательных женщин. В большинстве случаев женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на повторные беременности. Для появления конфликта имеют значение повышенная чувствительность организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосудов, в особенности сосудов плаценты.

Вероятность возникновения и появления тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных увеличивается с каждой последующей беременностью вследствие сенсибилизации организма матери.

Факторами, способствующими возникновению гемолитической болезни, являются аборты, переливание резус-положительной крови, повреждение плаценты.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к накоплению непрямого (связанного с белком) билирубина.

Степень поражения ЦНС и других органов зависит не только от уровня билирубина, но и от продолжительности гипербилирубинемии, состояния эндокринной системы новорожденного, а также от количества сывороточного альбумина, который обладает способностью связывать непрямой билирубин и тем самым предотвращать его проникновение в ткани. Последствия токсико-аноксического поражения мозга при гемолитической болезни принято называть билирубиновой энцефалопатией.

Клиническая картина. Для клинических проявлений билирубиновой энцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, характерны следующие симптомы: экстрапирамидные двигательные расстройства, дисплазия зубной эмали и выпадение зубов, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя из этих симптомов.

В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. Постоянными симптомами, обнаруживающимися с первых месяцев жизни, являются экстрапирамидные двигательные расстройства: гиперкинетический синдром, атаксия, дистония мышц конечностей, иногда — парезы и параличи.

Психическое состояние

Особенности проявления психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии определяются характером и степенью органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций.

Характерна замедленность психических процессов и застревание на одном виде деятельности (трудности переключения с одного вида деятельности на другой). Эти дети нуждаются в активной стимуляции извне. У некоторых бывает заметно снижено критическое отношение к своим возможностям и наблюдается отсутствие чувства дистанции по отношению к взрослым. Отмечают и такие особенности, как чувствительность к тактильным раздражителям, низкий болевой порог. У детей отмечается повышенная эмоциональная возбудимость и эгоцентризм. Настроение неустойчивое; наблюдаются быстрые переходы от спокойного состояния к бурным аффектам, злобности, агрессии. Слабая работоспособность.

В структуре интеллектуального дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Более сложная структура обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. У них на первый план выступают недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления.

Диагноз несложен при учете особенностей клинической картины и данных анамнеза, указывающих на перенесенную гемолитическую болезнь новорожденных, обусловленную несовместимостью матери и плода по резус-фактору. Вместе с тем наличие только факта несовместимости крови без указаний на развитие гемолитической болезни новорожденных (или на начинавшуюся билирубиновую желтуху, прерванную обменным переливанием) еще не свидетельствует об этиологии резус-несовместимости в происхождении умственной отсталости у ребенка.

Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка, иногда повторно. Цель обменного переливания крови — максимально быстрое выведение из организма новорожденного антител и продуктов гемолиза. Детям с остаточными явлениями билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую (рассасывающую, стимулирующую и восстановительную) терапию.

 

8. Олигофрении травматического происхождения.

Механические травмы, действующие в ранний период утробного развития, во время родов или в раннем возрасте, являются причиной поражения мозга и в ряде случаев вызывают различные тяжелые последствия как локального (парезы, параличи, судороги, расстройство речи и др.), так и диффузного характера (неполноценность психической деятельности, снижение интеллекта и др.).

Травмы, которые воздействуют в более поздние периоды, дают своеобразную картину нарушений.

Патогенез мозговой травмы обусловлен наличием кровоизлияний в вещество мозга (разрыв сосудов), особенно при тяжелых родах. Нарушение кровообращения может сопровождаться кислородным голоданием нервных клеток и вызывать асфиксию. Все это вызывает нарушение процессов обмена веществ в клетках, сказывается на формировании и созревании нервной ткани и в дальнейшем на функциональных возможностях двигательных, чувствительных и психических функций.

Тяжелые последствия родов не всегда являются первопричиной последующей патологии в развитии ребенка. Родовой травме может предшествовать ряд нарушений, имевших место еще в дородовом периоде. Утробная аноксемия, недоношенность или переношенность плода, слабость сосудов мозга могут придать родовому травматизму более выраженный и устойчивый характер и в дальнейшем привести к ряду нервно-психических нарушений.